Como expertos en cirugía maxilofacial, cada semana intentamos publicar contenido especializado y hasta el momento nunca habíamos hablado de la displasia cleidocraneal, una enfermedad rara que altera el desarrollo de huesos y dientes. Precisamente por afectar a una persona entre un millón, no es una enfermedad común pero hoy queremos darle más visibilidad desde la clínica.
Su origen es genético y cuenta con varios niveles de gravedad. Quizás una de las caras más conocidas es Gaten Matarazzo, el actor que aparece en la serie Stranger Things.
Como sucede con otras muchas enfermedades raras, todavía no existe una cura determinada para esta enfermedad pero sí tratamientos que pueden minimizar sus síntomas. Y es que la displasia cleidocraneal perjudica la vida del paciente sobre todo en la etapa infantil ya que es normal que se retrase la erupción de los dientes, que se tarde también más en comenzar a hablar o masticar. Y es que tal y como hemos comentado en artículos anteriores, los primeros dientes de leche son fundamentales para que el niño comience a desarrollarse correctamente, de lo contrario podría tener graves consecuencias en su etapa adulta a la hora de hablar por ejemplo.
Otro aspecto preocupante de esta enfermedad es que está asociada a los quistes en los huesos maxilofaciales, lo cual además de incómodo resulta peligroso para el desarrollo bucodental del paciente ya que estamos ante una malformación facial.
Como decíamos, la causa es una mutación genética, la mayor parte de las veces hereditaria, aunque en ocasiones también se produce de forma espontánea. Es importante que sea detectada cuando antes, incluso antes de nacer. En estos casos se suele hacer entonces un estudio genético a toda la familia para detectar quiénes pueden ser los familiares también afectados y así ir evaluando clínica y radiológicamente el esqueleto facial para detectar de forma prematura el grado de afectación del próximo recién nacido.
En estos casos, la figura de un buen experto maxilofacial es fundamental para que intervenga sobre la malformación de los huesos de la cara. Para ello, el Doctor Birbe planifica con antelación la cirugía con ayuda de otros expertos y así con mayor precisión pueden abordar las áreas del esqueleto más afectadas.
Para el caso de los dientes no erupcionados o los quistes, también será necesario que los extirpe y que a su vez se tengan que colocar algunos injertos para corregir tanto estética como funcionalmente la falta de dientes.
